Ενημερώθηκε στις 27/6/2021

Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του μυός της καρδιάς από διάφορες αιτίες και συνήθως εμφανίζεται σε υγιή κατά τα λοιπά άτομα.

Αυτή μπορεί να εκδηλώνεται με ελάχιστα ή καθόλου συμπτώματα ή αντίθετα να εμφανιστεί με καταστροφική κλινική εικόνα και ίσως θάνατο από καρδιακή ανεπάρκεια ή αρρυθμία. Στην 3ετία, το 21% των περιστατικών μυοκαρδίτιδας εξελίσσεται σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Περίπου το 10% των αιφνιδίων θανάτων σε νέους οφείλεται σε μυοκαρδίτιδα.

Αυτή εμφανίζεται κυρίως σε άντρες (περίπου 70%) ιδίως κάτω 45 ετών.

Η μυοκαρδίτιδα παρουσιάζει πολλές προκλήσεις και δυσκολίες στον γιατρό, όπως στο να γίνει η διάγνωσή της, στην διευκρίνιση της αιτιολογίας της και επίσης στην θεραπεία της.

ΑΙΤΙΕΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Η μυοκαρδίτιδα μπορεί να οφείλεται σε πολλές αιτίες, όπως διάφορους μικροοργανισμούς, από τοξίνες (π.χ. αλκοόλ, ανθρακυκλίνες, κοκαΐνη, αμφεταμίνες), αντιδράσεις υπερευαισθησίας (π.χ. από φάρμακα όπως αντιβιοτικά, κλοζαπίνη ή από δάγκωμα φιδιού ή εντόμων) και από διάφορες γενικευμένες παθήσεις όπως αυτοάνοσες (π.χ. ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα), σαρκοείδωση, θυρεοτοξίκωση.

Όσον αφορά τα φάρμακα, οι Immune checkpoint inhibitors (ICI) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων καρκίνων και τα εμβόλια mRNA για την Covid 19, μπορεί να προκαλέσουν επίσης μυοκαρδίτιδα.

Στους μικροοργανισμούς περιλαμβάνονται κυρίως οι ιοί, και λιγότερο συχνά άλλοι όπως βακτηρίδια (π.χ. σταφυλόκοκκος, βρουκέλα σαλμονέλα), σπειροχαίτες (π.χ. λεπτοσπείρωση), μύκητες, ρικέτσιες (π.χ. τύφος, από ψίλους, τσιμπούρια), πρωτόζωα (π.χ. τοξοπλάσμωση), παρασιτικά σκουλίκια (π.χ. εχινόκοκκος).

Στο σημερινό άρθρο θα αναφερθούμε στις ιογενείς μυοκαρδίτιδες, οι οποίες αποτελούν την συχνότερη αιτία μυοκαρδίτιδας στις ανεπτυγμένες χώρες.

ΑΙΤΙΕΣ ΙΟΓΕΝΟΥΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Η πραγματική συχνότητα της ιογενούς μυοκαρδίτιδας είναι άγνωστη. Ίσως στο 3% των συμπτωματικών ιογενών λοιμώξεων οι ιοί εγκαθίστανται στο μυοκάρδιο και προκαλούν μυοκαρδίτιδα.

Οι ιοί που ενοχοποιούνται είναι συνήθως o κορωνοϊός SARS-CoV-2 οι εντεροιοί, οι αδενοιοί, ο παρβοιός Β19, ο ιός της γρίπης, ο ιός της ηπατίτιδος C, ο ιός Epstein-Barr, ο ιός του έρπητα και άλλοι.

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνονται οι ιοί που σχετίζονται με χρόνια φλεγμονώδης μυοκαρδιοπάθεια

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η παθοφυσιολογία της είναι πολύπλοκη και δεν είναι πλήρως κατανοητή προς το παρόν.

Στην 1^η φάση (οξεία μυοκαρδίτιδα), διαρκείας λίγων ημερών (< 30), οι ιοί μέσω του αίματος είτε μολύνουν καρδιακά μυοκύτταρα και προκαλούν τον θάνατό τους, είτε/και μολύνουν το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων και των αρτηριολίων της καρδιάς. Το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού (αντισώματα και λευκοκύτταρα) αναλαμβάνουν δράση καταστρέφοντας τους ιούς και τα μολυσμένα μυοκύτταρα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η μυοκαρδίτιδα θεραπεύεται σε αυτό το στάδιο. Αν, σπάνια, υπάρξει μαζική καταστροφή μυοκυττάρων, θα έχουμε κεραυνοβόλο καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε επόμενη, 2^η φάση διαρκείας μερικών εβδομάδων, την αυτοάνοση φάση, σε μερικούς ασθενείς δυστυχώς ο οργανισμός συνεχίζει να παράγει αντισώματα και να συγκεντρώνει λευκοκύτταρα (Τ- λεμφοκύτταρα) στο μυοκάρδιο παρά το ότι επιτεύχθηκε ο έλεγχος του πολλαπλασιασμού των ιών.

Επίσης μετά την καταστροφή της μεμβράνης των μυοκυττάρων ο οργανισμός εκλαμβάνει σαν ξένα, ορισμένα ενδοκυττάρια συστατικά τους, όπως την μυοσίνη και δημιουργεί αντισώματα εναντίον τους.

Στους περισσότερους η μυοκαρδίτιδα θεραπεύεται σε αυτό το στάδιο, οπότε ινώδης ιστός καταλαμβάνει το κενό των νεκρών μυοκυττάρων. Μερικοί όμως περίπου το 25%, ατυχώς, προχωρούν στην επόμενη φάση.

Στην 3η φάση, διαρκείας εβδομάδων, μηνών ή και ετών, δημιουργείται καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή γίνεται ή από παραμονή φλεγμονής και ονομάζεται χρόνια φλεγμονώδης μυοκαρδιοπάθεια χωρίς ιούς ή από παραμονή ιών και ονομάζεται χρόνια ιογενής μυοκαρδιοπάθεια, με ή χωρίς φλεγμονή.

Σε βάθος 3ετίας στο 21% των περιπτώσεων μυοκαρδίτιδας, διαστέλλονται οι κοιλίες της καρδιάς και μειώνεται η συσπαστικότητά τους μέσω νευρο-ορμονικών μηχανισμών και αιμοδυναμικών πιέσεων, δημιουργώντας διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

ΙΣΤΟΡΙΚΟ – ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Στο ιστορικό συνήθως αναφέρεται να έχει προηγηθεί τον τελευταίο μήνα, πυρετός καταβολή, ή φαρυγγίτιδα ή αμυγδαλίτιδα ή λοίμωξη αναπνευστικού ή συμπτώματα ιογενούς γαστρεντερίτιδος.

Τα συμπτώματά της μπορεί να είναι πυρετός, πόνος στο θώρακα, ταχυκαρδία, δύσπνοια, εξάντληση, αίσθημα παλμών ή ακόμη και αιφνίδιος θάνατος από κοιλιακές αρρυθμίες ή κολποκοιλιακό αποκλεισμό. Αν έχει προσβληθεί και το περικάρδιο από τον ιό, συνυπάρχει περικαρδίτιδα και θωρακικός πόνος. Συνήθως υπάρχει δύσπνοια στο 72%, πόνος στον θώρακα στο 32% και αρρυθμίες στο 18% των ασθενών.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Το σπουδαιότερο για την διάγνωση της μυοκαρδίτιδας, είναι να περάσει από την σκέψη του γιατρού, ότι μπορεί να υπάρχει μυοκαρδίτιδα.

Πρέπει να τονιστεί ότι μας λείπει η ειδική εξέταση που θα μας δώσει την διάγνωση με μεγάλη σιγουριά και ταυτόχρονα να είναι ακίνδυνη.

Σε υποψία μυοκαρδίτιδας πρέπει να γίνουν ορισμένες εξετάσεις:

α) Αίματος, όπως γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP, τροπονίνη , εξετάσεις για αυτοάνοσες παθήσεις, έλεγχος αντισωμάτων κατά ιών, PCR (ελέγχει το γονιδίωμα του ιού) κλπ. Ίσως η σημαντικότερη, για τον αποκλεισμό μυοκαρδίτιδας, είναι η τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας.

Με την εξέταση της τροπονίνης υψηλής ευαισθησίας Ι ή Τ, μπορεί να ανιχνευθεί σχεδόν σε όλους τους ασθενείς η οξεία μυοκαρδίτιδα. Και οι δύο τροπονίνες είναι πρωτεϊνικά μόρια που βρίσκονται μόνο στα μυοκαρδιακά κύτταρα. Όταν τραυματιστούν τα μυϊκά κύτταρα της καρδιάς, οι τροπονίνες απελευθερώνονται στην κυκλοφορία και όσο μεγαλύτερος ο τραυματισμός-νέκρωση των μυοκυττάρων, τόσο πιο αυξημένες είναι οι τιμές τους στο αίμα.

[Σύμφωνα με μια μελέτη όταν τεθεί σαν όριο το 0.01 ng/ml για την τροπονίνη Τ, ανιχνεύεται το 100% των περιπτώσεων μυοκαρδίτιδας. Πρακτικά λοιπόν αν η τροπονίνη Τ είναι κάτω από αυτό το όριο, δεν είναι δυνατόν να υπάρχει μυοκαρδίτιδα. Σε άλλη μελέτη, βρέθηκε ότι οι 81 στους 100 που είχαν μυοκαρδίτιδα, παρουσίαζαν τροπονίνη ψηλότερη από 0.1 ng/ml.

Μια μελέτη έδειξε ότι ανιχνεύεται η ύπαρξη ιών στο αίμα, με PCR, ακόμη και φυσιολογικών παιδιών σε ποσοστό 8%, ενώ στο αίμα παιδιών με μυοκαρδίτιδα ανιχνεύθηκαν οι ιοί σε ποσοστό 43%]

β) Ηλεκτροκαρδιογράφημα, το οποίο παρουσιάζει αλλοιώσεις μη ειδικές στο 85% των περιπτώσεων.

γ) Υπερηχοκαρδιογράφημα. Σ’ αυτό ίσως φανεί τμηματική υποκινησία του μυοκαρδίου, πάχυνση στο τοίχωμα από την φλεγμονή, μείωση του κλάσματος εξωθήσεως, υγρό στο περικάρδιο κ.λ.π.

δ) Ακτινογραφία θώρακος.

ε) Καρδιακή τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (c-MRI). Αυτή χρησιμεύει στην διάγνωση και παρακολούθηση της μυοκαρδίτιδας, όπως και στην καθοδήγηση της βιοψίας του καρδιακού μυός. Ανιχνεύει το οίδημα, την νέκρωση και την ίνωση στο μυοκάρδιο, παρουσιάζει όμως πολλά ψευδώς θετικά αποτελέσματα.

Δεξιά c-MRI με χρήση Γαδολινίου

ζ) Σε ενήλικες μπορεί να χρειαστεί ψηφιακή στεφανιογραφία, για τον αποκλεισμό οξέως στεφανιαίου συνδρόμου.

η) Να σημειωθεί ότι η τελεσίδικη διάγνωση της ιογενούς μυοκαρδίτιδας τίθεται μόνο με ενδομυοκαρδιακή βιοψία. Όμως λόγω της επικινδυνότητας της δεν χρησιμοποιείται συχνά. Αυτή διενεργείται κυρίως σε βαρειά καρδιακή ανεπάρκεια είτε προσφάτου ενάρξεως, είτε μη ανταποκρινόμενη στην θεραπεία. Επίσης σε συνύπαρξη σοβαρών κοιλιακών αρρυθμιών ή κολποκοιλιακού αποκλεισμού.

Αυτή δυστυχώς παρουσιάζει πολλά ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα. Αν όμως ανιχνευθεί ιός στο μυοκάρδιο, είμαστε σίγουροι για την διάγνωση και την αιτία της μυοκαρδίτιδας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι περισσότεροι ασθενείς με οξεία μυοκαρδίτιδα χρειάζονται συμπτωματική θεραπεία, ξεκούραση και αποχή από έντονη φυσική δραστηριότητα για 6 μήνες τουλάχιστον.

Θα επιτραπεί η πλήρης δραστηριότητα αφού διενεργηθούν και βρεθούν φυσιολογικά υπερηχοκαρδιογράφημα, 24ωρο ΗΚΓφημα (Holter) και δοκιμασία κοπώσεως, στο τέλος του 6μήνου.

Αν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια με μειωμένο κλάσμα εξωθήσεως, θα χορηγηθεί η κλασική θεραπεία της.

Σε ασθενείς με μυοκαρδίτιδα και φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως, ίσως βοηθούν  οι β αναστολείς και αναστολείς του συστήματος ρενίνης – αγγειοτενσίνης – αλδοστερόνης.

Σε ύπαρξη αρρυθμίας θα δοθεί η αντίστοιχη θεραπεία γι’ αυτήν.

Όταν γίνει γνωστή η μυοκαρδίτιδα, ήδη έχουν περάσει μέρες ως εβδομάδες από την ίωση και έτσι τα αντι-ιικά φάρμακα δεν έχουν αποτέλεσμα. (Στην περίπτωση της χρονίας ιογενούς μυοκαρδιοπάθειας ίσως αυτά έχουν θέση)

Αν περάσουν 6 μήνες συμπτωματικής μυοκαρδίτιδας και υπάρχει φλεγμονή στο μυοκάρδιο, χωρίς όμως ανεύρεση ιού, χορηγείται ανοσοκαταστολή με κορτιζόνη και αζαθιοπρίνη.

Ακόμη διερευνάται η χρησιμότητα της Ιντερφερόνης, της γ-σφαιρίνης και της κορτιζόνης. Η γ-σφαιρίνη πιθανόν να είναι χρήσιμη σε παιδιά που βρέθηκε ιός στο αίμα ή τα κόπρανά τους με την εξέταση PCR.

Σε βαρειά καρδιακή ανεπάρκεια ίσως χρειαστεί ενδοαορτική αντλία ή άλλες συσκευές μηχανικής υποστήριξης της καρδιάς και σαν τελική θεραπεία της είναι η μεταμόσχευση καρδιάς.

Αυτά γνωρίζουμε σήμερα για την ιογενή μυοκαρδίτιδα. Ευελπιστούμε ότι σε λίγα χρόνια θα ξέρουμε περισσότερα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• https://www.nature.com/articles/s41569-020-00435
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7673642/
• Circulation 2014; 129: 115-128 Diagnosis and Treatment of Myocarditis in Children in the Current Era Charles E. Canter, MD; Kathleen P Simpson, MD.
• EHJ 2013, 3 July 2636-2648, Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.