Ενημερώθηκε στις 11/9/2019

Το παραπληρωματικό δεμάτιο (Π.Δ.) είναι μια παθολογική, εκ γενετής, επιπλέον ηλεκτρική σύνδεση κόλπου με κοιλία, πέρα από τη φυσιολογική σύνδεση τους που είναι ο κολποκοιλιακός κόμβος και το δεμάτιο του His.

Πιο πάνω φαίνονται οι πιθανές θέσεις του παραπληρωματικού δεματίου.

Η υπερκοιλιακή ταχυκαρδία από επανείσοδο μέσω παραπληρωματικού δεματίου (Atrio-Ventricular Reentrant Tachycardia/ AVRT) είναι μια από τις πολλές παθολογικές υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες (SVT).

Τουλάχιστον 1 στους 500 ανθρώπους γεννιέται με παραπληρωματικό δεμάτιο. Αυτός πιθανώς να παρουσιάσει ταχυκαρδία AVRT. Οι περισσότεροι με αυτή την ταχυκαρδία μπορεί να ωφεληθούν από Ablation.

Σύνδρομο WPW ονομάζεται η συνύπαρξη Π.Δ. με καταγραμμένο κύμα δ σε ΗΚΓφημα ηρεμίας ή Holter και επεισοδίων υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας (καταγραμμένων σε ΗΚΓφημα ή που αναφέρονται στο ιστορικό του ανθρώπου).

Όταν το ηλεκτρικό ρεύμα κινείται μέσα από το Π.Δ. προς την κοιλία δημιουργεί πρόωρη διέγερση της, λόγω του ότι αυτό δεν προβάλλει αντίσταση στην κίνηση του ρεύματος όπως προβάλλει ο κολποκοιλιακός κόμβος. Έτσι το κύμα ΡR είναι βραχύ, κάτω από 120 ms, γιατί δεν υπάρχει καθυστέρηση (όπως συμβαίνει στον κολποκοιλιακό κόμβο) στη διέλευση της ηλεκτρικής εκπόλωσης προς την κοιλία.

Η πρόωρη διέγερση της αριστερής κοιλίας φαίνεται σαν χαρακτηριστικό κύμα στο ΗΚΓφημα, που ονομάζεται κύμα δ (όταν υπάρχει ο φυσιολογικός φλεβοκομβικός ρυθμός).

Σύμφωνα με τις τελευταίες οδηγίες από την Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρία, το Αμερικανικό Κολλέγιο Καρδιολογίας και την Αμερικανική Εταιρία Καρδιακού Ρυθμού (2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia):

ΤΟ ΠΑΡΑΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΟ ΔΕΜΑΤΙΟ (Π.Δ.)

Μερικοί άνθρωποι (περισσότερο άντρες) γεννιούνται με επιπλέον ηλεκτρική σύνδεση, μέσω μυϊκών κυρίως ινών, ανάμεσα στους κόλπους και τις κοιλίες (εκτός από τη φυσιολογική σύνδεση που είναι το δεμάτιο του His). Αυτές οι επιπλέον ίνες ονομάζονται παραπληρωματικό δεμάτιο (Accessory pathway/A.P.).

Η πλειοψηφία των Π.Δ. βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Στο 12% περίπου υπάρχει και άλλο ή άλλα Π.Δ..

Όταν υπάρχει Π.Δ. μερικές φορές συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες όπως η ανωμαλία του Ebstein ή η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Επίσης το Π.Δ. μπορεί να παρατηρείται- υπάρχει σε οικογένειες. Περίπου το 3% όσων έχουν σύνδρομο WPW έχουν συγγενή πρώτου βαθμού με κύμα δ στο ΗΚΓμα.

Υπ’ όψιν ότι με την πάροδο των ετών η προδιέγερση χάνεται κυρίως λόγω δημιουργίας συνδετικού ιστού στην σύνδεση του Π.Δ. με το μυοκάρδιο. Στο 25% χάνεται σε 10 χρόνια.

Οι περισσότεροι από όσους έχουν Π.Δ. παρουσιάζουν αρρυθμίες κυρίως SVT, δευτερευόντως κολπική μαρμαρυγή και σε λίγες περιπτώσεις κολπικό πτερυγισμό.

Αυτές κυρίως πρωτοεμφανίζονται μεταξύ των  11 και των 50 ετών. Υπάρχουν όμως και μερικοί με Π.Δ. δεν παρουσιάζουν ποτέ αρρυθμίες.

Το παραπληρωματικό δεμάτιο μπορεί να επιτρέπει την κίνηση του ηλεκτρικού ρεύματος σε ποσοστό περίπου 10% μόνο προς την κοιλία (anterograde) ή σε ποσοστό περίπου 25% μόνο προς τον κόλπο (retrograde) ή συνήθως (περίπου 65%) και προς τις δύο κατευθύνσεις.

Αν το Π.Δ. επιτρέπει μόνο την κίνηση προς τον κόλπο δεν φαίνεται (συγκαλυμμένο, κρυφό/ Concealed) στο ΗΚΓμα.

Όταν το Π.Δ. επιτρέπει την κίνηση προς την κοιλία, δημιουργεί προδιέγερση της, που προκαλεί χαρακτηριστικό κύμα, το δ, στην αρχή του QRS του ΗΚΓφήματος. Έτσι το Π.Δ. γίνεται έκδηλο, εμφανές /manifest).

Τα εμφανή Π.Δ. παρουσιάζονται περίπου σε 1 στους 500 ανθρώπους και συνήθως επιτρέπουν την κίνηση του ηλεκτρικού ρεύματος και προς τις δυο κατευθύνσεις και λιγότερο συχνά μόνο προς την κοιλία (anterograde).

Εμείς μπορούμε να το δούμε στο ΗΚΓφημα, μόνο στη φάση που περνά το ρεύμα προς την κοιλία (περνά πιο γρήγορα συγκριτικά με τον κολποκοιλιακό κόμβο και το δεμάτιο του His) και δημιουργεί προδιέγερση της (κύμα δ στην αρχή του QRS).

Η εικόνα του κύματος QRS και του κύματος δ, είναι μια σύμμειξη (fusion) της εκπόλωσης (κίνησης) του ηλεκτρικού ρεύματος στο μυοκάρδιο των κοιλιών, τόσο από τον κολποκοιλιακό κόμβο όσο και από το Π.Δ..

Το ηλεκτρικό ρεύμα μπορεί κατεβαίνει προς τις κοιλίες μέσω του Π.Δ. μερικές μόνο φορές, οπότε έχουμε διαλείπουσα προδιέγερση. Το κύμα δ σ’ αυτή την περίπτωση δεν φαίνεται συνεχώς στο ΗΚΓφημα.

Ένα πρόβλημα με την ύπαρξη Π.Δ. είναι ότι αν συμβεί κολπική μαρμαρυγή ή κολπικός πτερυγισμός ή κολπική ταχυκαρδία (ΑΤ), τα ηλεκτρικά ερεθίσματα μπορεί να περάσουν όλα από το Π.Δ., αν αυτό επιτρέπει την κίνηση του ρεύματος προς την κοιλία και να προκαλέσει κοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο θάνατο.

Ο κολποκοιλιακό κόμβος προστατεύει από τέτοια περίπτωση γιατί δεν αφήνει να περάσουν όλα τα ηλεκτρικά ερεθίσματα προς τις κοιλίες.

ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΟ ΠΑΡΑΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΟ ΔΕΜΑΤΙΟ ΜΕ ΚΥΜΑ δ

Αν υπάρχει Π.Δ. με προδιέγερση (κύμα δ) σε ΗΚΓφημα ηρεμίας και δεν υπάρχουν καταγραμμένα σε ΗΚΓφημα ή δεν αναφέρονται στο ιστορικό του ανθρώπου επεισόδια SVT, έχουμε ασυμπτωματική προδιέγερση.

Παραπληρωματικό δεμάτιο στην αριστερή πλευρά της καρδιάς- τύπου Α

Παραπληρωματικό δεμάτιο στην δεξιά πλευρά της καρδιάς- τύπου Β.

Η συντριπτική πλειοψηφία των ασυμπτωματικών ενηλίκων με προδιέγερση, έχουν καλοήθη πρόγνωση με πολύ λίγα επεισόδια αξιόλογης αρρυθμίας στα επόμενα χρόνια.

α) Συνεπώς η παρακολούθηση χωρίς Ablation και χωρίς προληπτική φαρμακευτική θεραπεία είναι λογική επιλογή σ’ αυτούς (οδηγία τύπου ΙΙα).

Σε ορισμένα όμως επαγγέλματα, όπως πιλότους ή οδηγούς λεωφορείων καλό είναι να διενεργείται Ablation (οδηγία τύπου ΙΙα).

β) Η άλλη επιλογή, ιδίως σε αθλητές, είναι να διενεργείται ηλεκτροφυσιολογική μελέτη για τον εντοπισμό της θέσης του Π.Δ. και μελέτη των ηλεκτροφυσιολογικών ιδιοτήτων του, με πιθανό στόχο την Ablation (οδηγία τύπου ΙΙα).

γ) Αν βρεθεί διαλείπουσα προδιέγερση (κύμα δ) σε ΗΚΓφημα ή σε Holter ή σε δοκιμασία κοπώσεως φανεί απότομη διακοπή της προδιέγερσης τότε είναι σχεδόν σίγουρο ότι η πρόγνωση είναι καλοήθης (οδηγία τύπου Ι).

Πάντως οι κακοήθεις αρρυθμίες σχετίζονται περισσότερο με τις ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες του Π.Δ. και λιγότερο με την ύπαρξη ή απουσία συμπτωμάτων.

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται ο έλεγχος και η θεραπεία της ασυμπτωματικής προδιέγερσης, σύμφωνα με τις τελευταίες (2019) Ευρωπαϊκές οδηγίες.

ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ WPW

Αν υπάρχει Π.Δ. με προδιέγερση (κύμα δ) σε ΗΚΓφημα ηρεμίας και ταυτόχρονα υπάρχουν καταγραμμένα σε ΗΚΓφημα ή αναφέρονται στο ιστορικό του ανθρώπου επεισόδια υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας (SVT), 200-300 παλμών/λεπτό, το ονομάζουμε σύνδρομο WPW.

Δεξιά AVNRT (για αντιδιαστολή με το AVRT)

Αυτό το σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο (κυρίως στα πρώτα 25 χρόνια της ζωής) σε ποσοστό περίπου 0.2% στη 10ετία.

Η συχνότερη SVT μέσω Π.Δ., σχεδόν στο 95% των περιπτώσεων, είναι η ορθόδρομη AVRT (ως προς την κίνηση στον κολποκοιλιακό κόμβο). Αυτή δημιουργείται από κυκλική κίνηση του ηλεκτρισμού (επανείσοδο) ανάμεσα στον κολποκοιλιακό κόμβο, την κοιλία, μετά retrograde από το κρυφό (ή εμφανές σε άλλη φάση) Π.Δ. προς τον κόλπο και ξανακαταλήγει στον κολποκοιλιακό κόμβο. Το QRS είναι στενό (αν δεν υπάρχει αποκλεισμός σκέλους του δεματίου του His).

Στο πιο κάτω ΗΚΓφημα φαίνεται ορθόδρομη AVRT με 220 παλμούς (δεν μπορεί να διαχωριστεί τώρα από την AVΝRT, γιατί η εκπόλωση κατεβαίνει από τον φυσιολογικό δρόμο, τον κολποκοιλιακό κόμβο).

Ορθόδρομη AVTR / Αντίδρομη AVTR

Η αντίδρομη AVRT αποτελεί μόνο το 5% των περιπτώσεων. Αυτή δημιουργείται από κυκλική κίνηση του ηλεκτρισμού αρχικά από τον κόλπο anterograde μέσω του Π.Δ. (μόνο το εμφανές) προς την κοιλία, οπότε έχουμε προδιέγερση και κύμα δ και μετά ανάποδα στον κολποκοιλιακό κόμβο προς τον κόλπο και ξανά προς το Π.Δ.. Το QRS σ’ αυτή την περίπτωση είναι ευρύ.

Συνεπώς μόνο περίπου στο 5% των AVRT εμφανίζεται κύμα δ κατά τη διάρκεια της SVT και αυτές είναι αντίδρομες.

Στο υπόλοιπο 95% των AVRT δεν φαίνεται κύμα δ κατά τη διάρκεια της SVT, γιατί το Π.Δ. είναι κρυφό μόνιμα (ή μόνο κατά τη διάρκεια της AVRT) και αυτές λέγονται ορθόδρομες.

Όμως στις ορθόδρομες AVRT μπορεί να φαίνεται κύμα δ στο ΗΚΓμα σε κάποια άλλη φάση ηρεμίας.

Οξεία θεραπεία ορθόδρομης AVRT

α) Πρώτα διενεργούνται χειρισμοί Διέγερσης του πνευμονογαστρικού και/ή χορήγηση Αδενοσίνης.

β1) Μετά, αν υπάρχει αιμοδυναμική αστάθεια (υπόταση ή στηθαγχικός πόνος ή δύσπνοια από καρδιακή κάμψη) διενεργείται συγχρονισμένη ηλεκτρική απινίδωση.

β2) Αν δεν υπάρχει αιμοδυναμική αστάθεια και ταυτόχρονα δεν υπάρχει προδιέγερση (κύμα δ) σε προηγούμενα ΗΚΓφήματα ηρεμίας (με φλεβοκομβικό ρυθμό), χορηγούνται ενδοφλέβια Διλτιαζέμη ή Βεραπαμίλη ή β-Αναστολέας (οδηγία τύπου ΙΙα).

Αν όμως υπάρχει προδιέγερση σε προηγούμενο ΗΚΓφημα ηρεμίας, η χορήγηση τους είναι οδηγία ΙΙβ (το όφελος = πιθανή ζημιά).

γ) Σε αποτυχία των ανωτέρω φαρμάκων, διενεργείται συγχρονισμένη ηλεκτρική απινίδωση.

Η ηλεκτρική απινίδωση δεν διενεργείται, αν γνωρίζουμε από προηγούμενη φορά ότι σταματά γρήγορα μόνη της η SVT ταχυκαρδία.

Colors correspond to Class of Recommendation in Table 1; drugs listed alphabetically. For rhythms that break or recur spontaneously, synchronized cardioversion is not appropriate. AVRT indicates atrioventricular reentrant tachycardia; ECG, electrocardiogram; and IV, intravenous.

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται η οξεία θεραπεία της AVRT σύμφωνα με τις τελευταίες (2019) Ευρωπαϊκές οδηγίες.

Προληπτική θεραπεία ορθόδρομης AVRT.

1^η περίπτωση: Όταν φαίνεται σε κάποιο παλιότερο ΗΚΓφημα ηρεμίας κύμα δ.

α) Διενεργείται Ablation του Π.Δ. (οδηγία τύπου Ι). β) Χορηγείται Προπαφαινόνη ή Φλεκαινίδη αν δεν υπάρχει στεφανιαία νόσος ή κατασκευαστική βλάβη στην καρδιά (οδηγία τύπου ΙΙα). γ) Σαν οδηγία τύπου ΙΙβ (όφελος= ζημιά) μπορεί να χορηγηθεί Αμιοδαρόνη, β-Αναστολέας, Βεραπαμίλη, Διλτιαζέμη, Ντοφετιλίδη ή Σοταλόλη.

Η Ablation του Π.Δ. παρουσιάζει επιτυχία 95% και σημαντικές επιπλοκές στο 3% στα επόμενα χρόνια.

2^η περίπτωση: Όταν δεν φαίνεται σε κανένα προηγούμενο ΗΚΓφημα ηρεμίας κύμα δ.

α) Σαν πρώτο μέτρο (οδηγία τύπου Ι) γίνεται Ablation ή χορηγείται προληπτικά β-Αναστολέας ή Βεραπαμίλη ή Διλτιαζέμη. β) Σαν οδηγία ΙΙα χορηγείται Προπαφαινόνη ή Φλεκαινίδη αν δεν υπάρχει στεφανιαία νόσος ή κατασκευαστική βλάβη στην καρδιά. γ) Σαν οδηγία τύπου ΙΙβ (όφελος= ζημιά) μπορεί να χορηγηθεί Αμιοδαρόνη, Ντοφετιλίδη, Δακτυλίτιδα ή Σοταλόλη.

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται η χρόνια θεραπεία της AVRT σύμφωνα με τις Αμερικανικές οδηγίες.

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται η χρόνια θεραπεία της AVRT σύμφωνα με τις τελευταίες (2019) Ευρωπαϊκές οδηγίες.

Η AVRT ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΞΕΛΙΧΘΕΙ ΣΕ PRE-EXCITED AF

Η AVRT μπορεί να εξελιχθεί (μετατραπεί) σε κολπική μαρμαρυγή (pre-excited AF), ακόμη και αν δεν έχει καταγραφή παλιότερα κολπική μαρμαρυγή.

Υπ’ όψιν ότι η κολπική μαρμαρυγή σε νέους πιθανώς οφείλεται σε ύπαρξη Π.Δ..

Όταν με ορισμένα φάρμακα μειώνεται η αγωγή του ηλεκτρισμού προς τις κοιλίες μέσω του κολποκοιλιακού κόμβου και ευνοείται η αγωγή του μέσω του Π.Δ., τότε μπορεί να προκληθεί κοιλιακή μαρμαρυγή (αιφνίδιος θάνατος).

Έτσι αν η AVRT έχει μετατραπεί- προχωρήσει σε κολπική μαρμαρυγή (pre-excited AF), δεν πρέπει να χορηγούνται Διλτιαζέμη ή Βεραπαμίλη ή β-Αναστολέας, ούτε και Δακτυλίτιδα και ίσως ούτε Αμιοδαρόνη.

Συμπερασματικά:

Τουλάχιστον 1 στους 500 ανθρώπους γεννιέται με παραπληρωματικό δεμάτιο. Αυτός πιθανώς να παρουσιάσει ταχυκαρδία AVRT που είναι μια μορφή υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας. Οι περισσότεροι με αυτή την ταχυκαρδία μπορεί να ωφεληθούν με Ablation.

Όταν δημοσιευθούν οι επόμενες οδηγίες θα γνωρίζουμε περισσότερα.

BIBΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehz467/5556821#143629255

https://www.aerjournal.com/articles/executive-summary-european-heart-rhythm-association-consensus-document-management

https://circ.ahajournals.org/content/early/2015/09/22/CIR.0000000000000311.full.pdf