ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ ή ΙΣΘΜΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ (CoA)

- Αναρτήθηκε στις : 13/02/2019 από Πισσαρίδης Κώστας

Ενημερώθηκε στις 9/9/2020

Η Ισθμική στένωση της Αορτής (Coarctation of the aorta ή CoA) είναι η εκ γενετής στένωση του αυλού της αορτής, συνήθως αμέσως μετά την αριστερή υποκλείδιο αρτηρία (που αιματώνει το αριστερό χέρι) και χαρακτηρίζεται από υπέρταση μόνο στο άνω σώμα, που προκαλεί βλάβες στην καρδιά, τον εγκέφαλο και την ανιούσα αορτή.

Λόγω της Ισθμικής στένωσης της Αορτής (CoA) αυξάνεται το αίμα που πάει στο κεφάλι και τα χέρια, με αποτέλεσμα συστολική υπέρταση στα χέρια και μειώνεται το αίμα που πάει στα όργανα της κοιλιάς και στα πόδια, οπότε υπάρχει συστολική ”υπόταση” στα πόδια.

Αυτή αποτελεί περίπου το 6% των συγγενών καρδιοπαθειών συχνότερα στα αγόρια (2:1 με τα κορίτσια) και εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 2.400 νεογνά. (η CoA εμφανίζεται στο 15% των νεογνών που έχουν σύνδρομο Turner). Υπάρχει αυξημένη πιθανότητα CoA σε συγγενείς ανθρώπων με CoA.

Συχνά η CoA συνυπάρχει με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες όπως την διγλώχινα αορτική βαλβίδα (περίσσότερο από 50% ! – Μερικές φορές συνυπάρχει ανεύρυσμα ανιούσας αορτής) την μεσοκολπική επικοινωνία, τον ανοικτό αρτηριακό πόρο, τη στένωση της αορτικής βαλβίδας, τη βαλβιδοπάθεια της μιτροειδούς, τα ενδοκρανιακά αρτηριακά ανευρύσματα (αυτά παρατηρούνται στο 10% και πρέπει να ελέγχεται η ύπαρξη τους με μαγνητική αγγειογραφία) κλπ.

Η στένωση θεωρείται σημαντική όταν ξεπερνά το 50% του αυλού της αορτής ή/και αν υπάρχει διαφορά συστολικής πίεσης > 20 mmHg μεταξύ των χεριών και των ποδιών. Επίσης αν έχει προκαλέσει Καρδιακή Ανεπάρκεια.

Για τη διάγνωση θα χρειαστεί η μέτρηση πιέσεων χεριών και ποδιού, η διενέργεια εγχρώμου υπερηχογραφήματος της αορτής και η μαγνητική αορτογραφία (MRA).

Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με την βαρύτητα της στένωσης. Σε πολύ βαρειά στένωση το νεογνό εμφανίζει καρδιακή ανεπάρκεια, shock και βαρειά νεφρική ανεπάρκεια.

Σε ελαφρότερη στένωση εμφανίζονται, χρόνια αργότερα, δύσπνοια, πονοκέφαλοι, στηθάγχη, εξάντληση, κρύα πόδια, πόνος στα πόδια κατά το βάδισμα (διαλείπουσα χωλότητα) κλπ.

Επιπλέον δημιουργείται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας (που πρέπει να εκτοξεύσει αίμα απέναντι στη στενωμένη αορτή) και τελικά, σε μη επιδιόρθωση της ισθμικής στένωσης (CoA), η καρδιά καταλήγει με καρδιακή ανεπάρκεια.

Λόγω των ανωτέρω η νοσηρότητα και η θνητότητα είναι αυξημένη στην CoA, τόσο πριν την επιδιόρθωση της και επιπλέον ακόμη και χρόνια μετά από επιτυχημένη επιδιόρθωση της, έτσι αυτή θεωρείται ”δια βίου πάθηση” (30 χρόνια μετά από εγχείρηση ζει περίπου το 75%).

Η υπέρταση στο άνω σώμα (ηρεμίας ή κοπώσεως) δυστυχώς παραμένει σε περισσότερους από τους μισούς και μετά από επιτυχημένη επέμβαση εγχείρησης ή τοποθέτησης stent.

Αν δεν επιδιορθωθεί η CoA, ο μέσος όρος ζωής είναι τα 35 χρόνια περίπου, στην ηλικία δε των 45 ετών έχει αποβιώσει το 75%, λόγω καρδιακής ανεπάρκειας, ρήξης της αορτής, βακτηριακής ενδαρτηρίτιδας– ενδοκαρδίτιδας, ενδοκρανιακής αιμορραγίας (από ρήξη ανευρύσματος εγκεφαλικής αρτηρίας), στεφανιαίας νόσου κλπ.

Έτσι όσοι έχουν Ισθμική στένωση της αορτής, χρειάζονται και έγκαιρη διάγνωση και παρακολούθηση εφ’ όρου ζωής.

Λόγω της στένωσης σιγά – σιγά δημιουργείται παράπλευρη κυκλοφορία (παράκαμψη της στένωσης) από τις αρτηρίες που δέχονται πολύ αίμα, προς τις αρτηρίες της κοιλιάς και των ποδιών, μέσω της έσω μαστικής αρτηρίας, των μεσοπλευρίων αρτηριών και άλλων αρτηριών.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα της CoA είναι ανάλογα με τη βαρύτητα της στένωσης.

Σε βαρειά στένωση εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, υπέρταση και μη αύξηση του βάρους στις πρώτες ημέρες- εβδομάδες της γέννησης.

[Σε κριτική στένωση στο νεογνό εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, shock και οξέωση (λόγω πολύ μειωμένης αιμάτωσης στα όργανα μετά τη στένωση) μόλις κλείσει ο αρτηριακός πόρος].

Σε ελαφρύτερη στένωση εμφανίζεται αργότερα, στα παιδιά ή ακόμη και στην ενήλικη ζωή, ψηλή πίεση πριν την στένωση με αποτέλεσμα βλάβες στην καρδιά (καρδιακή ανεπάρκεια, και στεφανιαία νόσος), στον εγκέφαλο (πονοκέφαλος, αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο και υπερτασική εγκεφαλοπάθεια) και στην αορτή (διαχωριστικό ανεύρυσμα ή ρήξη αορτής στην ανιούσα συνήθως αορτή) και υπόταση στα πόδια οπότε εμφανίζεται η διαλείπουσα χωλότητα και η εξάντληση στο βάδισμα.

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ CoA

Υποψία θα υπάρξει από τον κορεσμό Οξυγόνου που θα ελεγχθεί σε όλα τα νεογνά πριν το εξιτήριο από το μαιευτήριο.

Αν αυτός βρεθεί < 96% στα πόδια ή αν υπάρχει διαφορά κορεσμού Οξυγόνου μεταξύ του δεξιού χεριού και των ποδιών > 3%, υπάρχει υποψία ισθμικής στένωσης (CoA).

Όταν υπάρχουν συμπτώματα συμβατά με CoA ή ο κορεσμός του Οξυγόνου έχει τα πιο πάνω χαρακτηριστικά ελέγχεται αν η συστολική πίεση στα πόδια είναι μικρότερη από του δεξιού χεριού.

Η επιβεβαίωση της CoA γίνεται με το έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα (υπερστερνική λήψη) και με Μαγνητική τομογραφία της αορτής (MRΑ) όπου θα φανεί η Ισθμική στένωση της όπως και η πιθανή ύπαρξη παράπλευρης κυκλοφορίας.

(Στο ΗΚΓφημα φαίνεται υπερτροφία αριστεράς κοιλίας και στην ακτινογραφία θώρακος υπερτροφία αριστεράς κοιλίας και ίσως διάβρωση της 3^ης ως 8^ης πλευράς, μετά την ηλικία των 5 ετών, από τις διογκωμένες μεσοπλεύριες αρτηρίες).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο τρόπος εξάλειψης της στένωσης, εξαρτάται από τη βαρύτητα της, την κλινική παρουσία, την πολυπλοκότητα της, από αν είναι ‘’πρώτη’’ στένωση ή επαναστένωση (μετά από προηγούμενη θεραπεία) και από το σωματικό βάρος του ασθενούς (δηλαδή αν η διάμετρος της μηριαίας αρτηρίας χωρά για να περάσει καθετήρας με stent).

# Γενικά συνιστάται επέμβαση αν η συστολική πίεση είναι μεγαλύτερη από 20 mm Hg στα χέρια συγκριτικά με τα πόδια ή αν φαίνεται μεγάλη στένωση (> 50%) σε MRΑ ή CTΑ ταυτόχρονα με έντονη παράπλευρη κυκλοφορία ή σε έντονα συμπτώματα.

Α) ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΒΑΡΟΥΣ < 25 ΚΙΛΩΝ

## Η εγχείρηση είναι η μέθοδος επιλογής σε πρώτη (native) στένωση.

# Τα νεογνά και τα μικρά παιδιά που έχουν μεγάλη στένωση ή/και έντονα συμπτώματα (δυσκολία στην αναπνοή, μη αύξηση βάρους) υποβάλλονται σε άμεση εγχείρηση.

[Η εγχείρηση γίνεται μετά από σταθεροποίηση με διουρητικά για την καρδιακή ανεπάρκεια, με β-αναστολείς για την υπέρταση και με προσταγλανδίνη Ε1 στα νεογνά (ανοίγει τον αρτηριακό πόρο, οπότε αν αυτός βρίσκεται μετά την στένωση, περνά φλεβικό αίμα στην κατιούσα αορτή).]

# Σε ”ελαφρά” μόνο ισθμική στένωση, χωρίς καρδιακή ανεπάρκεια ή συμπτώματα της πάθησης, φαίνεται ότι η καλύτερη ηλικία για επιδιόρθωση είναι μεταξύ 5 και 9 ετών.

[Η καλύτερη ηλικία για επιδιόρθωση αν δεν υπάρχει δύσπνοια (καρδιακή ανεπάρκεια) ή άλλα έντονα συμπτώματα, είναι αυτή με την μικρότερη πιθανότητα επαναστένωσης, υπολειπόμενης υπέρτασης και πρόωρου θανάτου.

Έχει βρεθεί ότι σε όσους έγινε εγχείρηση σε ηλικία <5 ετών υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα επαναστένωσης και 2^ης επέμβασης. Σε όσους έγινε η εγχείρηση μετά την ηλικία των 9 ετών υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα υπολειπόμενης Υπέρτασης.

Έτσι μερικοί συνιστούν η επέμβαση να γίνει μεταξύ 5 και 9 ετών.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109713025308

Σε άλλη μελέτη φάνηκε ότι η μεγαλύτερη πιθανότητα επιβίωσης μετά από εγχείρηση, υπάρχει σε όσους αυτή έγινε σε ηλικίες κάτω των 9 – 10 ετών.

https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(94)70264-0/abstract ]

# Διάταση με μπαλόνι γίνεται:

1) Σε επαναστένωση ή σε υπολειπόμενη στένωση μετά από εγχείρηση.

2) Για σταθεροποίηση έντονα συμπτωματικού σαν ανακουφιστικό μέτρο μέχρι την διενέργεια εγχείρησης.

Β) ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΒΑΡΟΥΣ > 25 ΚΙΛΩΝ

## Η τοποθέτηση stent, με καθετηριασμό, μέσω της μηριαίας αρτηρίας, είναι η μέθοδος επιλογής για όσους είναι > 25 κιλά για πρώτη στένωση ή για επαναστένωση (ή για ανεύρυσμα από προηγούμενη παρέμβαση).

# Σε όσους δεν παρουσιάζουν καρδιακή ανεπάρκεια ή έντονα συμπτώματα, ίσως η καλύτερη ηλικία για να γίνει τοποθέτηση stent, είναι η ηλικία που ο ασθενής είναι > 25 κιλά και πρίν την ηλικία των 10 ετών.

# Η εγχείρηση γίνεται σε πολύπλοκη ανατομία της αορτής ή αν συνυπάρχουν άλλες παθήσεις που χρειάζονται εγχείρηση καρδιάς.

Coarctation Stenting

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΠΙΔΙΟΡΘΩΣΗ

Μετά από οποιαδήποτε επιδιόρθωση, πρέπει να γίνεται συχνά επανέλεγχος δια βίου, κυρίως με μαγνητική αορτογραφία (MRA) για λόγους ακτινοβολίας ή με αξονική τομογραφία (CTA).

Μετά την επιδιόρθωση μπορεί να συμβούν διάφορες επιπλοκές, όπως επαναστένωση, δημιουργία ανευρύσματος, επιμένουσα υπέρταση (σε περισσότερους από το 1/3 διατηρείται η υπέρταση παρά την θεραπεία) διαχωριστικό ανεύρυσμα κλπ.

Στους ενήλικες, πιθανόν οι βλάβες από την CoA να μην είναι αναστρέψιμες ακόμη και αν γίνει επιδιόρθωση της.

Επίσης πρέπει να ελέγχεται συχνά η πίεση χεριών και ποδιών και η πίεση σε δοκιμασία κοπώσεως και επιπλέον, αν υπάρχει πρόβλημα με τη θεραπεία της υπέρτασης να τοποθετηθεί και 24ωρη συσκευή καταγραφής της πίεσης.

Επίσης πρέπει να γίνεται έλεγχος για πιθανή στεφανιαία νόσο και για πιθανό ανεύρυσμα αρτηρίας του εγκεφάλου στους ενήλικες.

ΕΙΔΙΚΟΤΕΡΑ

Η ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ

Σε CoA η εγχείρηση είναι η μέθοδος επιλογής σε ασθενείς βάρους < 25κιλών (με πρώτη στένωση). Επίσης είναι η μέθοδος επιλογής σε μεγαλύτερους που έχουν είτε πολύπλοκη ανατομία της αορτής είτε που έχουν και άλλη πάθηση που χρειάζεται εγχείρηση καρδιάς.

Σ’ αυτήν προτιμάται η αφαίρεση του στενωμένου τμήματος και τελικο-τελική συρραφή (σε στένωση μήκους < 5 χιλιοστά).

Η χειρουργική θνητότητα είναι περίπου 2.5% στα μεγαλύτερα παιδιά (στα νεογνά είναι πολύ ψηλότερη). Η επιβίωση 30 χρόνια μετά, είναι περίπου 77%.

Επαναστένωση μετά την εγχείρηση γίνεται περίπου στο 15% των νεογνών και στο 10% των μεγαλύτερων παιδιών.

Η δημιουργία ανευρύσματος μετά από εγχείρηση έχει πιθανότητα περίπου 17%.

Η ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ STENT

Η τοποθέτηση ‘’γυμνού’’ stent, με καθετηριασμό, μέσω της μηριαίας αρτηρίας, είναι η μέθοδος επιλογής για όσους είναι > 25 κιλά για πρώτη στένωση ή για επαναστένωση ή για ανεύρυσμα (μετά από προηγηθείσα εγχείρηση ή προηγηθείσα διάταση με μπαλόνι).

(Οι αρτηρίες των μικρότερων παιδιών δεν χωρούν για να περάσουν οι σημερινής τεχνολογίας καθετήρες με το stent)

Το stent δε, θα πρέπει να μπορεί να διανοιχθεί σε τελικό μέγεθος για ενήλικο (> 2 εκατοστά), γιατί σε μεγαλύτερη ηλικία θα χρειαστεί να γίνει ξαναδιάταση του.

Η τοποθέτηση stent προτιμάται από την διάταση με μπαλόνι γιατί έχει μεγαλύτερη άμεση επιτυχία και μικρότερη πιθανότητα δημιουργίας ανευρύσματος και επαναστένωσης.

ΤΟ ΚΑΛΥΜΜΕΝΟ STENT

Για μείωση του κινδύνου βλάβης του τοιχώματος της αορτής και της δημιουργίας ανευρύσματος μπορεί να χρησιμοποιηθεί Καλυμμένο stent (Covered stent) π.χ. NuMED Covered CP stent, αντί για το γυμνό stent.

https://www.accessdata.fda.gov/cdrh_docs/pdf15/P150028B.pdf

Το Καλυμμένο stent ενδείκνυται σε:

1) πολύ βαρειά CoA (< 3 χιλιοστά διάμετρο στη στένωση), 2) σε οξύ ή χρόνιο τραυματισμό του τοιχώματος της αορτής, 3) σε σύνδρομα που δημιουργούν ασθενές τοίχωμα στην αορτή, 4) αν υπάρχει ανεύρυσμα στην ανιούσα αορτή, 5) σε μεγάλη ηλικία που η αορτή έχει Ασβέστιο, 6) αν δεν ανοίγει εύκολα η στένωση στην διάταση με το μπαλόνι.

Επίσης 7) αν συνυπάρχει μαζί τη στένωση και ανεύρυσμα της αορτής. Επιπλέον χρησιμοποιείται 8) σαν θεραπεία διάσωσης μετά από επιπλοκές γυμνού stent (μετά από δημιουργία ανευρύσματος ή μετά από σπάσιμο του γυμνού stent).

Στις ανωτέρω αορτογραφίες φαίνεται η τοποθέτηση covered Cheatham-Platinum stent (C) μετά από αρχική τοποθέτηση γυμνού stent και ακόλουθο ανεύρυσμα (Α, Β).

Προσοχή χρειάζεται με το Καλυμμένο stent για να μην γίνει επικάλυψη αρτηριών που εκφύονται από την αορτή στο σημείο της τοποθέτησης του (π.χ. αριστερή υποκλείδιος αρτηρία).

ΔΙΑΤΑΣΗ ΜΕ ΜΠΑΛΟΝΙ

Διάταση με μπαλόνι γίνεται:

Α) σε < 25 κιλά ασθενή:

1) Αν ο εγχειρητικός κίνδυνος είναι αυξημένος σε πρώτη (native) στένωση, σε ηλικία μεγαλύτερη των 4-6 μηνών.

2) Σαν ανακουφιστική θεραπεία για να σταθεροποιηθεί ο ασθενής, μέχρι την διενέργεια εγχείρησης (οδηγία ΙΙα), άσχετα από ηλικία.

3) Σε επαναστένωση ή σε υπολειπόμενη στένωση μετά από εγχείρηση.

Β) Σε > 25 κιλά αν δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί stent, ούτε να διενεργηθεί εγχείρηση.

# Μετά από διενέργεια διάτασης με μπαλόνι σε πρώτη (native) στένωση υπάρχει μεγάλος κίνδυνος δημιουργίας ανευρύσματος. (35% μετά από 14 χρόνια σε παιδιά 3 ως 10 ετών) και αν αυτή διενεργηθεί σε βρέφη, ο κίνδυνος επαναστένωσης φτάνει στο 80% !!

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ CoA ΣΕ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Οι ενήλικες μπορεί να εμφανιστούν είτε με επαναστένωση (μετά από θεραπεία στην παιδική ηλικία) είτε σαν περιπτώσεις αρχικών στενώσεων που έμειναν αδιάγνωστες στην παιδική ηλικία.

Σύμφωνα με τις τελευταίες οδηγίες όσον αφορά τους ενήλικες, επέμβαση κυρίως με τοποθέτηση stent [προτιμάται το καλυμμένο stent (Covered stent)] χρειάζεται, ιδίως αν συνυπάρχει και αρτηριακή υπέρταση στο δεξί χέρι (μέσος όρος πίεσης ημερών):

1) Αν η συστολική πίεση είναι μεγαλύτερη από 20 mm Hg στο δεξί χέρι συγκριτικά με τα πόδια (επιβεβαιωμένη με επεμβατική μέτρηση) ή

2) Αν φαίνεται μεγάλη στένωση, > 50%, σε MRΑ ή CTΑ (συγκριτικά με τη διάμετρο της κατιούσας αορτής στο επίπεδο του διαφράγματος) (ταυτόχρονα με έντονη παράπλευρη κυκλοφορία ?)

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Σε όσους ενήλικες με CoA υπάρχει υπέρταση, >140/90 mm Hg (ή μεγάλη αύξηση της πίεσης στην κόπωση ή υπερτροφία της αριστερής κοιλίας) και σημαντική πρώτη στένωση ή επαναστένωση, τοποθετείται stent ή διενεργείται εγχείρηση. (οδηγία τύπου Ι)

# Σε ενήλικες διάταση με μπαλόνι γίνεται αν δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί stent, ούτε να διενεργηθεί εγχείρηση είτε για πρώτη στένωση είτε για επαναστένωση. (Οδηγία τύπου ΙΙβ)

# Για την υπέρταση θα χρησιμοποιηθεί η βέλτιστη δυνατή φαρμακευτική θεραπεία.